La siringomielia, es una entidad caracterizada por la formación de una cavidad o syrinx, en la region central de la medula espinal, que se expande gradualmente y produce lesiones neuronales y de cordones medulares. Se presenta casi siempre en region cervical y dorsal., presenta una especie de diverticulo, que va ensanchando y creciendo produciendo asi un engrosamiento que afecta las estructuras neurales, destruyendo neuronas de asta anterior y fibras de sensibilidad termica y dolorosa en la sustancia gris central., a veces hay compresión de vias largas, primero la via piramidal y post la columna posterior., en ocasiones se extiende hasta el bulbo, denominadose siringobulbia., es muy rara en region lumbar.

Se penso inicialmente en un trastorno degenerativo o del desarrollo, fuera su causa, al estar asociada a malf. De arnold chiari, impresión basilar, S. de dandy Walker y atresia del agujero de magendie. La teoria de gardner dice que la presencia de malf de arnold chiari, disminuye el flujo del LCR ( liquido cefaloraquideo), desde el cuarto ventrículo., asi como consecuencia el aumento de presion fuerza la entrada de liquido en el canal central,, lo que produce que la cavidad expanda gradualmente. Hoy se sabe que algunoa pacientes con arnold chiari no presentan ninguna comunicación entre el cuarto ventrículo y el canal central, por lo que hay que pensar en un factor patogeno distinto. Algunas cavidades se asocian a traumatismos medulares ,asi como a tumores medulares y aracnoiditis espinal.

Es una enfermedad rara,con presentacion mas frecuente alrededor de los 30 años, su evolucion clinica es variable, sin embargo aproximadamente el 50 % de pacientes post a 20 años de afección se encuentran confinados a silla de ruedas.

El signo clasico de siringomielia es la anestesia disociada o perdida de sensibilidad termica y dolorosa , fibras que se lesionan por su localizacion anatomica cerca de la sustancia gris central., produce alteraciones troficas, las llamadas articulaciones de charcot., asi como fasciculaciones, al comprimir la via corticoespinal y espinotalamica, se produce una paraparesia espastica progresiva asociada a nivel sensitivo.

El diagnostico es facil de establecer mediante RMN de columna, que correlaciona a el cuadro clinico., el dx. Diferencial mas frecuente a descartar tumor intramedular.

El tratamiento depende de la causa, asi si existe arnold chiari debera efectuarse craniectomia suboccipital y laminectomia cervical., en otros, debera efectuar unicamente siringotomia, para comunicar la cavidad con el espacio subaracnoideo., algunos con hidrocefalia sintomatica requeriran de válvula de derivación.

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