Originalmente llamada craneoestenosis. La incidencia es de aprox. 0.6 por 1000 nacidos vivos. La craniosinostosis prenatal es rara., asimismo algunos factores posicionales, pueden dar una falsa cranoesinostosis. Raramente se asocia con hidrocefalia. No se ha probado que la craneosinostosis puede desarrollar posterior a colocación de válvula ventricular. Otras causas de falla en crecimiento normal del cráneo se asocian con trastornos en el desarrollo anormal del cerebro, como el caso de : lisencefalia, micropoligyria, algunos casos de hidranencefalia.

El tratamiento usualmente es quirúrgico, en algunos casos la indicación es cosmética, y para prevenir deformidades craneofaciales secundarias y sus severos efectos psicológicos. Cuando la craneoestenosis es múltiples, puede impedir el desarrollo cerebral, asimismo puede desarrollar cuadro de hipertensionintracraneal secundarios.  Cuando es una sola sutura involucrada, la hipertensión intracraneal, se presenta en aprox. 11 % de los casos. la sinostosis coronal, puede causar amblyopia.

La mayoría de los casos donde solo se involucra una sutura en la craneosinostosis, puede corregirse con una escisión lineal de la sutura. El involucro de múltiples suturas deberá tener un equipo combinado de trabajo formado por neurocirujano y cirujano craneofacial, y puede ser necesario el manejo quirúrgico por etapas.

Los riesgos de la cirugía incluyen: perdida sanguínea importante, crisis convulsivas, stroke, principalmente.
Los principales tipos de craneosinostosis: sinostosis sagital ( dolicocefalia, escafocelia)., sinostosis coronal ( plagiocefalia, síndrome de crouzon, braquicefalia, acrocefalia)., sinostosis metopica (trigonocefalia)., sinostosis lambiodea (plagiocefalia lamboidea).

Independientemente del tipo de craneosinostosis, el tratamiento quirúrgico temprano, esta indicado en los casos con severa deformidad craneofacial o aquellos con evidencia de hipertensión intracraneal secundaria. Por otro lado los niños pueden ser vigilados sin cirugía durante 3 a 6 meses,. La mayoría de los casos permanecerá sin cambios o puede mejorar al tiempo y sin ninguna intervención quirúrgica. Aproximadamente el 15% progresaran  hacia  una deformidad cosmética significante.

Realmente la cirugía se requiere en aproximadamente en el 20 % de los casos., la edad ideal para la cirugía es entre  los 6 y 18 meses de edad. Siempre deberá tener en cuenta la cantidad de perdida sanguínea, que aun en los casos no complicados, el promedio es de 100 a 200 mls y requerirá reposición o transfusión sanguínea en forma rutinaria.