Craneofaringiomas

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Los craneofaringiomas, son los tumores paraselares mas frecuentes en los niños, con frecuencia aproximada de 7 % de los tumores cerebrales. También esto tumores se presentan en edad adulta, aunque con menos frecuencia. Son tumores que derivan de la bolsa cfraneobucal,una estructura que se origina en la faringe embrionaria.

El tumor es sólido o quistico, con un líquido oleoso, que puede tener cristales de colesterol. Se extiende siempre hacia el quiasma óptico. Puede tener cualquier tamaño y prolongarse bajo el lóbulo frontal o temporal hasta la fosa interpeduncular o al agujero de monro, produciendo así hidrocefalia secundaria a la obstrucción. Puede extenderse hacia abajo al canal basilar o por la incisura del tentorio hacia el ángulo pontocerebeloso. Excepcionalmente es intraselar.

Este tumor invariablemente causa síntomas visuales secundarios a compresión del sistema óptico. En la mitad de los enfermos, se encuentra una disfunción endocrina, manifestada por diabetes insípida, panhipopituitarismo y deficiencias gonadales en los adultos. Y por retraso de crecimiento y obesidad en los niños. En el 15 % de los niños con craneofaringioma, aparece hidrocefalia, asociada a datos de HIC, y retraso psicomotriz.

El diagnostico es sospecha clínica inicial, aunque la RMN de cráneo es dx. Definitiva. Requiere de evaluación endocrinologica, para corrección de déficit hormonal, que deberá hacerse antes de intentar cualesquier procedimiento quirúrgico.

En relación al manejo quirúrgico, en niños la reseccion quirúrgica completa de la lesión es el manejo ideal., el índice de curación en estos casos es de aprox. 80%, en manos experimentadas. Con reseccion parcial seguida de RT, la recurrencia es la regla. Aun que la cirugía fuese exitosa, es frecuente alteración endocrina secundaria, por lo que algunos prefieren posponer cirugía hasta la pubertad, si es posible. Se pueden efectuar drenajes percutaneos de los quistes con agujas, que incluso pueden ser repetitivos. La radioterapia, detiene el crecimiento tumoral, sin embargo el riesgo de lesión de quiasma óptico, hipotalamo e hipofisis siempre existe, aunque esto a disminuido sensiblemente a partir de la radiocirugia con gammaknife, siempre y cuando el paciente sea candidato a la misma.

Por ultimo en los adultos, los tumores son sólidos mas frecuentemente, con adherencias importantes al quiasma óptico, hipotalamo, e hipofisis, así como estructuras neurovasculares aledañas., aquí esta justificada una reseccion parcial y post manejo RT o radiocirugia para limitar el daño y así conseguir un mejor resultado funcional.

Existe la alternativa de manejo mediante microcirugía-endoscopia cerebral, para obtener resecciones parciales y con menores riegos de lesiones residuales, y post apoyo de manejo mediante radiocirugia.

 

 

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